Ovarian Granulosa Cell Tumor presenting as Meigs' Syndrome with elevated CA125

Herein, a rare case of ovarian granulosa cell tumor, presenting as Meigs' syndrome, with elevated carbohydrate antigen 125 (CA125), is reported. A 69-year-old woman was admitted for the investigation of abdominal fullness and dyspnea. A preoperative examination revealed a huge pelvic tumor and an abdominopelvic magnetic resonance image (MRI) assumed ovarian cancer. A chest computed tomography (CT) scan revealed pleural effusion. A laparotomy confirmed the huge mass to be an ovarian tumor. A total abdominal hysterectomy (TAH), with a bilateral salpingo-oophorectomy (BSO) and partial omentectomy, was performed. Although short-term intrathoracic drainage was required, the hydrothorax and ascites rapidly resolved in the postoperative period.

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Blefaroespasmo. Distonía oromandibular / Blepharospasm. Distonia oromandibular

El blefaroespasmo es una distonía focal que compromete el orbicularis oculi, que en casos severos produce una ceguera funcional. Hemos evaluado las características clínicas y perfil neurofarmacológico en 100 casos consecutivos estudiados en los últimos 9 años en el Hospital Universitario de Buenos Aires, Argentina. La población estuvo compuesta por 69 mujeres y 39 hombres cuyas edades oscilaron entre 29 y 78 años. El 61 por ciento presentó blefaroespasmo mientras que el resto tenía una distonía oromandibular asociada. La gran mayoría comenzó en la 5ta. década y el comienzo fue unilateral en el 12 por ciento pero en todos los casos evolucionó a una forma bilateral. Sólo el 60 por ciento había sido previamente diagnosticado en forma correcta, mientras que en el 40 por ciento restante el diagnóstico se difirió hasta varios años el tratamiento más efectivo fue la infiltración del orbicular de los párpados con toxina botulínica (88 por ciento) seguido por el lisuride en dosis bajas que benefició al 56 por ciento y el trihexifenidilo en el 54.5 por ciento de los tratados. Nuestros resultados sugieren que el cuadro puede ser manejado con éxito luego de hacer un correcto diagnóstico. Las infiltraciones con toxina botulínica debieran ser efectuadas por neurólogos con experiencia en movimientos anormales.

Meige's syndrome.

A case of Meige's syndrome is reported who presented with blepharospasm and oromandibular dystonia along with dislocation of jaw, due to severe dystonia. Such severe form of dystonia are very rare.